Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une forme rare et grave de microangiopathie thrombotique, le plus souvent d’origine auto-immune, qui se caractérise par un déficit sévère en ADAMTS13, enzyme qui clive les multimères de facteur Willebrand. Sans traitement, l’évolution est généralement fatale mais de nouvelles stratégies thérapeutiques permettent désormais une amélioration du pronostic des patients et un taux de rémission de plus de 95 %.
Parallèlement à la compréhension de … Lire la suite